“Cysterna magna에 생긴 종양으로 인한 Dyspena in supine position” Case 1례

다음은 2005년 1월에 발행된 『Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry』에 소개된 Case입니다.

Positional and sleep dyspnoea due to posterior exophytic ependymoma of the medulla oblongata 

-- Maiuri F, Esposito M

43세 환자가 수면 중 혹은 누울 때 생기는 호흡곤란으로 내원합니다. 검사 결과 호흡기계, 순환기계 쪽의 문제는 전혀 없었고, 일어나 서 있을때 혹은 앉아 있을 때는 호흡곤란이 나타나지 않았습니다. 
2주 후 두통과 구역/구토가 동반되었고 증상 발현 1개월 후에는 양쪽 안구의 유두부종까지 관찰되었습니다. 폐기능검사(spirometry)와 혈액 검사는 정상이었습니다.

현재까지의 임상증상을 놓고 보았을 때 어쩌면 뇌 쪽(특히 연수)에 어떠한 문제가 있는 것은 아닐지 의심해보았고 Brain MRI를 촬영하였습니다. MRI 소견 상 Hydrocephalus와 함께 posterior fossa에서 생긴 종양이 cysterna magna에 자리하고 있는 것을 발견하였습니다.

사실 이 부위는 통상적으로 종양이 생기는 자리가 아닙니다. (그렇기에 case report를 했겠지만...) 추적 관찰 중 갑자기 시야 장애가 생겨 급하게 3rd ventriculostomy를 시행하였고 Microsurgical suboccipital craniectomy를 통해 종양을 완전히 적출해내었습니다. 수술 후 환자는 일시적인 복시와 운동실조(ataxia)를 보였지만 이내 괜찮아졌고, 더 이상의 호흡곤란 증세는 나타나지 않았습니다. 조직검사 결과 clear cell type의 ependymoma임이 밝혀졌고 4년 후 추적검사를 시행했는데 종양의 재발은 없었다고 합니다.

해당 논문의 추가 리뷰에 따르면 이전가지 intra-axial brainstem tumor로 인한 수면 호흡곤란에 관한 보고는 여러 차례 있었다고 합니다. 모두 종양이 직접 연수와 뇌교(pons)를 침범하여 Reticular formation, ambiguous and solitary nuclei에 존재하는 호흡 중추에 손상을 주어 호흡곤란을 야기하였습니다.

이번 Case에서는 exophytic하게 생긴 brainstem tumor로 인해 호흡곤란이 나타났으며 그 기전은 직접적인 손상이 아닌 mass effect로 인해 nerve fiber들이 압박받으며 호흡곤란을 야기한 것이라 생각됩니다. 그렇기 때문에 앉거나 일어서 있을 때에는 호흡이 정상적이었던 반면, 누워있을 때에만 호흡곤란이 나타났겠지요.

  • 해당 case를 찾아보게된 이유는 신경과학 시험 문제 중 신경상피(neuroepithelium) 유래 종양을 묻는 문제에서 답이 될 수 있는 선지가 2개가 있어 이의제기의 형태로 교수님께 질문을 드리게 되었습니다. 이 영상 사진 외에 전형적인 형태의 glioblastoma 영상 사진이 함께 출제되었는데 그 사진만 정답으로 처리되었기 때문입니다.

Brain tumor에 관한 WHO classfication은 2016년 버전이 가장 최신판이지만 2016판은 주로 유전자형을 기준 삼아 분류되어 있습니다. 예를 들어 1p/19q co-deletion 이 있다면 분자적 형태가 astrocytic하더라도 oligodendroglioma로 분류하게 됩니다.

2007 WHO classification은 주로 종양의 기원을 토대로 Brain tumor를 분류해 놓았습니다. 모든 종류의 종양을 세세하게 나열하자면 족히 100여가지는 되어보이기에 굵직굵직한 분류만 적어보겠습니다.

 1. Tumor of neuroepithelial tissue
  1) Astrocytic tumors
  2) Oligodendroglial tumors
  3) Oligoastrocytic tumors
  4) Ependymal tumors
  5) Choroid plexus tumors
  6) Other neuroepithelial thmors
  7) Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
  8) Tumor of pineal region
  9) Embryonal tumors

 2. Tumors of cranial and paraspinal nerves

 3. Tumor of the meninges
  1) Tumor of meningothelial cells
  2) Mesechymal tumors
  3) Primary melanotic lesions
  4) Other neoplasms related to the meninges

 4. Lymphomas and hematopoietic neoplasms

 5. Germ cell tumors

 6. Tumors of the sellar region

 7. Metastatic tumors

시험 문제에서는 1. 에 속하는 종양을 물었는데 1-1)과 1-4)에 해당하는 영상 사진이 함께 출제되었습니다. 물론 위의 영상 사진만으로 해당 tumor가 ependymoma라고 볼 수는 없겠지만, 어쨌든 밝혀진 사실(조직학적 검사)에 따르면 ependymoma, 즉 ependymal tumor이기에 이 역시 복수 정답으로 인정되었습니다.

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